داء النشواني القلبي المعروف أيضا باسم متلازمة القلب الصعبة هو مرض نادر وخطير يؤثر على عضلة القلب بسبب تراكم البروتينات التي تدعى النشوانيات على جدران القلب.
هذا المرض أكثر شيوعًا لدى الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا ويسبب أعراض قصور القلب ، مثل التعب السهل وصعوبة تسلق السلالم أو بذل جهود صغيرة.
يمكن أن يحدث تراكم البروتين فقط في الحاجز الأذيني ، لأنه أكثر شيوعًا في كبار السن ، أو في البطينين ، وقد يسبب قصور القلب.
الأعراض
أعراض داء النشواني القلبي قد يكون:
- الرغبة الشديدة للتبول أثناء الليل ؛
- توسيع عروق العنق ، ودعا علميا الركود الوداجي.
- خفقان القلب
- تراكم السوائل في الرئتين.
- تضخم الكبد
- ضغط منخفض عند رفع الكرسي ، على سبيل المثال ؛
- التعب.
- السعال الجاف المستمر
- فقدان الوزن دون سبب واضح ، لا اتباع نظام غذائي أو ممارسة التمارين الرياضية ؛
- عدم التسامح مع الجهد البدني ؛
- نوبات الإغماء
- ضيق في التنفس
- أرجل متورمة
- انتفاخ البطن.
يتميز اميلويداز في القلب بالبروتينات الزائدة في عضلة القلب ويمكن أن يكون سببها المايلوما المتعددة ، أو يكون له أصل عائلي أو يمكن أن ينشأ مع تقدم السن.
كيفية معرفة ما إذا كان داء النشواني القلبي
لا يوجد عادةً أي اشتباه بهذا المرض في أول زيارة له ، لذلك من الشائع للأطباء أن يطلبوا عدة اختبارات للكشف عن الأمراض الأخرى قبل الوصول إلى تشخيص داء النشواني القلبي.
يتم التشخيص من خلال ملاحظة الأعراض ومن خلال الفحوصات التي يطلبها طبيب القلب ، مثل رسم القلب ، تخطيط صدى القلب والتصوير بالرنين المغناطيسي ، والتي قد تكشف عن عدم انتظام ضربات القلب ، والتغيرات في وظائف القلب واضطرابات في التوصيل الكهربائي للقلب ، ولكن تشخيص داء النشواني القلبي يمكن إثباته فقط من خلال خزعة من نسيج القلب.
يمكن الوصول إلى هذا التشخيص عندما يكون سمك جدار البطين فوق 12 مم ، وعندما لا يكون الشخص يعاني من ارتفاع ضغط الدم ، إلا أنه يتميز بواحدة من الخصائص التالية: التوسعة الأذينية أو انصباب التامور أو قصور القلب.
علاج
لعلاج يمكن استخدام الأدوية مدر للبول وموسعة للأوعية التي تخفف من أعراض المرض. يمكن استخدام أجهزة ضبط نبضات القلب وأجهزة تنظيم ضربات القلب التلقائية كبدائل للتحكم في المرض وفي الحالات الأكثر خطورة ، فإن العلاج الأكثر شيوعًا هو زرع القلب. شاهد المخاطر وكيفية التعافي من زراعة القلب بالنقر هنا.
اعتمادا على شدة المرض ، يمكن استخدام مضادات التخثر لمنع تكون الجلطات في القلب ، مما يقلل من احتمالية السكتات الدماغية. يمكن استخدام العلاج الكيميائي عندما يكون سبب الداء النشواني في القلب هو المايلوما المتعددة
يجب على الشخص تجنب الملح ، ويفضل الأطعمة المدرة للبول وتجنب بذل الجهود لإنقاذ القلب. كما يجب على العائلة تجنب إعطاء الأخبار السيئة لأن العواطف الشديدة يمكن أن تؤدي إلى تغييرات مهمة في القلب يمكن أن تؤدي إلى نوبة قلبية.
انظر جميع أنواع والأعراض الناجمة عن الداء النشواني.
المضاعفات المحتملة من داء النشواني القلبي
تتضمن المضاعفات المرتبطة بالدواء النشواني القلبي تغيرات قلبية حادة مثل اضطراب التوصيل القلبي ، اعتلال عضلة القلب التقييدي ، النتاج القلبي المنخفض والضعف الأذيني المعزول.
داء النشواني القلبي هو مرض التدريجي الذي لديه تشخيص سيئة للغاية. الداء النشواني العائلي نوع القلب لديه تشخيص أكثر تحفظا ويمكن أن يؤدي إلى الموت المفاجئ. شكل الشيخوخة الذي يتطور مع التقدم في العمر قد يؤدي إلى اعتلال عضلة القلب التقييدي الشديد ، مع ارتفاع خطر الموت أو قد يؤدي فقط إلى تورط الأذين المعزول ، مما يؤدي إلى عدم انتظام ضربات القلب مثل الرجفان الأذيني.
