Adrenoleukodystrophy هو مرض وراثي نادر يرتبط بالكروموسوم X الذي يصل إلى الغدد الكظرية والجهاز العصبي والخصى. يؤثر المرض على الرجال بشكل خاص ويمكن أن يظهر في أي عمر.
Adrenoleukodystrophy يغير المايلين ، وهو بروتين موجود في الجزء الأبيض من الجهاز العصبي. يعمل الجهاز العصبي كنوع من الدوائر الكهربائية والمايلين لديه وظيفة عزل الخلايا العصبية من هذه الدائرة. عندما يكون هناك تغير في المايلين ، لا يتم التوصيل بشكل صحيح ويفقد الجهاز العصبي وظائفه.
أعراض الغدة الكظرية
تظهر أعراض الغدة الكظرية تدريجيا. يفقد الفرد وظائف الغدة الكظرية ، والقدرات على الكلام والتفاعل ، ويجب عليه ارتداء النظارات بسبب الحول ، وصعوبة المشي ، والبدء في الرضاعة من خلال قسطرة ، وتشنجات كثيرة وفي وقت قصير يكون الفرد كما في حالة من الغيبوبة. كل شيء يحدث لأن جسمك لا يمكن أن يبقى وحده ، يحتاج إلى مساعدة من الأجهزة.
متوسط العمر المتوقع
يمكن أن يظهر الكظر الحاد في الأشهر الأولى من حياة الطفل ، وفي هذه الحالة ، يكون متوسط العمر المتوقع 5 سنوات. إذا أظهر نفسه ما بين 4 و 10 سنوات من العمر ، فإن عمر الطفل يبلغ حوالي 10 سنوات ، وعندما يتجلى هذا المرض في حياة البالغين ، يمكن للفرد أن يعيش لعدة عقود ، على الرغم من تدهور النظام العصبي. بالتدريج على قدم المساواة.
كيف يتم العلاج؟
يتم علاج الحثل الغدة الكظرية باستخدام هرمونات الغدد الكظرية ومع زيت لورنزو لتأخير تطور المرض. كما يشار العلاج الطبيعي والعلاج النفسي.
زرع نخاع العظم يمكن أن يشار إليه في حالات محددة. يشار إلى حمض Docosahexaenoic لعلاج adrenoleukodystrophy حديثي الولادة ، ولكن يتم حاليا uncuredukodystrophy.
يصور فيلم "لورنزو أويل" قصة صبي يعاني من فقر الكظر ، ويستند إلى حقائق حقيقية.
