إن ورم حبيبي فيجنر ، المعروف أيضا باسم الورم الحبيبي مع التهاب بوليينج ، هو مرض نادر ومتدرج يسبب التهاب الأوعية الدموية في أجزاء مختلفة من الجسم ، مما يسبب أعراض مثل احتقان المسالك الهوائية ، وضيق في التنفس ، والآفات الجلدية ، ونزيف الأنف ، آذان ، حمى ، توعك عام ، فقدان الشهية أو تهيج العين.
بما أنه مرض ناجم عن تغيرات المناعة الذاتية ، فإن علاجها يتم أساسًا باستخدام الأدوية لتنظيم انحلال النظام ، مثل الكورتيكوستيرويدات والمثبطات المناعية ، وعلى الرغم من عدم وجود علاج له ، عادة ما يتم التحكم في المرض بشكل جيد ، مما يسمح للحياة وضعها الطبيعي.
الورم الحبيبي فيجنر هو جزء من مجموعة من الأمراض تسمى التهاب الأوعية الدموية ، وتتميز بالتهاب وإصابة في الأوعية الدموية ، والتي يمكن أن تسبب ضررا لعمل مختلف الأجهزة. فهم أنواع التهاب الأوعية الدموية الموجودة وكيفية تحديدها.
الأعراض الرئيسية
بعض الأعراض الرئيسية التي يسببها هذا المرض تشمل:
- التهاب الجيوب الأنفية وتنفيس الأنف.
- السعال وألم في الصدر وضيق في التنفس.
- تشكيل القرحة في الغشاء المخاطي للأنف ، والتي يمكن أن تؤدي إلى تشوه معروف مع الأنف السرج ؛
- التهاب في الأذنين.
- التهاب الملتحمة وغيرها من الالتهابات في العينين.
- حمى وعرق ليلي
- التعب والارهاق.
- فقدان الشهية وفقدان الوزن.
- آلام المفاصل وتورم المفاصل.
- وجود الدم في البول.
في حالات نادرة ، قد يكون هناك أيضًا قلب خطر ، مما يؤدي إلى التهاب التامور أو التقرحات في الشريان التاجي ، أو أيضًا الجهاز العصبي ، مما يؤدي إلى أعراض عصبية.
بالإضافة إلى ذلك ، المرضى الذين يعانون من هذا المرض لديهم ميل متزايد لتطور الجلطة ، ويجب الانتباه إلى الأعراض التي تشير إلى هذا التعقيد ، مثل التورم والاحمرار في الأطراف.
كيف تعالج
يشمل علاج هذا المرض استخدام الأدوية التي تساعد على التحكم في جهاز المناعة ، مثل ميثيل بريدنيزولون ، بريدنيزولون ، سيكلوفوسفاميد ، ميثوتريكسات ، ريتوكسيماب أو علاجات بيولوجية.
قد يرتبط المضاد الحيوي سلفاميثوكسازول-ميثوبريم بالعلاج كطريقة لتقليل الانتكاسات لبعض أشكال الأمراض.
كيف يتم التشخيص؟
لتشخيص داء فجنر الحبيبي ، يقوم الطبيب بتقييم الأعراض المقدمة والفحص البدني الذي يمكن أن يعطي العلامات الأولى.
ثم ، للتأكد من التشخيص ، الفحص الرئيسي هو خزعة من الأنسجة المصابة ، مما يدل على تغييرات متوافقة مع التهاب الأوعية الدموية أو التهاب حبيبي نخر. قد تكون هناك حاجة أيضا اختبارات مثل الجرعات الأجسام ANCA.
بالإضافة إلى ذلك ، من المهم للطبيب أن يميز هذا المرض عن الآخرين الذين قد يكون لديهم مظاهر مشابهة ، مثل سرطان الرئة ، سرطان الغدد الليمفاوية ، تعاطي الكوكايين أو الورم الحبيبي اللمفي ، على سبيل المثال.
ما الذي يسبب داء فجنر الحبيبي
إن الأسباب الدقيقة التي تؤدي إلى بداية هذا المرض غير معروفة ، ومع ذلك ، فمن المعروف أنها مرتبطة بالتغيرات في الاستجابة المناعية ، والتي قد تكون لمكونات الجسم أو المكونات الخارجية التي تخترق الجسم.
