التهاب القناة الصفراوية الصفراوي الأولي ، الذي كان يسمى في السابق تليف الكبد الصفراوي الأولي ، هو مرض كبد نادر ومزمن يسبب التهاب وتدمير تدريجي للقنوات الصفراوية ، وهي قنوات صغيرة تحمل الصفراء من الكبد إلى المرارة والأمعاء.
على الرغم من أن أسبابه غير واضحة ، إلا أنها تعتبر من أمراض المناعة الذاتية وتتأثر بالوراثة ، والتي تؤثر بشكل رئيسي على النساء من 40 إلى 60 سنة.
على الرغم من عدم وجود علاج لالتهاب القنوات الصفراوية الصفراوية ، إذا بدأ العلاج في وقت مبكر ، فمن الممكن لتأخير تطور المرض ، ومنع تدمير القنوات الصفراوية مما يؤدي إلى تأثير الصفراء ، وتشكيل الأنسجة تندب دون وظيفة وتطوير تليف الكبد الكبد. تحقق من كيفية التعرف على تليف الكبد.
الأعراض الرئيسية
في معظم الحالات لا يسبب التهاب الأقنية الصفراوية الصفراوية أي أعراض ، لذلك في كثير من الحالات يستمر المرض في التطور حتى يتم اكتشافه في الاختبارات الروتينية أو حتى تعريض الكبد للخطر. في هذه المرحلة ، يمكن أن يسبب أعراض مثل:
- التعب المفرط
- حكة في الجلد
- جفاف العينين والفم.
- العضلات وآلام المفاصل.
- تورم في القدمين والكاحلين.
- الجلد والعيون الصفراء.
- الإسهال مع مخاط دهني.
ومن الشائع أيضًا أن يظهر التهاب الأقنية الصفراوية الأولي بالترافق مع أمراض المناعة الذاتية الأخرى ، مثل التهاب القرنية الجاف الجاف ، ومتلازمة سجوجرن ، والتهاب المفاصل الروماتويدي ، والتصلب الجلدي أو التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو ، على سبيل المثال.
بما أن المرض له علاقة بعلم الوراثة ، فإن الأشخاص الذين لديهم حالات من هذا المرض في العائلة يمكنهم إجراء فحوصات لتحديد ما إذا كانوا مصابين أيضًا بالتهاب القناة الصفراوية في القناة الصفراوية ، لأنه على الرغم من أنه ليس مرضًا وراثيًا ، فهناك المزيد من الفرص لوجود عدة حالات داخل نفس العائلة.
كيف لتشخيص
عموما ، تنشأ شكوك في التهاب الأقنية الصفراوية الصفراوية الأولية عندما ينظر إلى التغييرات في اختبار الدم الروتيني لتقييم وظائف الكبد مثل زيادة انزيمات الكبد أو البيليروبين.
في هذه الحالات ، لتحديد المرض ، قد يطلب الطبيب اختبارات أكثر تحديدًا مثل جرعة من الأجسام المضادة المضادة للميتوكوندريا ، والأجسام المضادة للنووي وعلامات آفات الصفراء مثل الفوسفاتيز القلوي أو GGT.
قد يشار إلى اختبارات التصوير مثل الموجات فوق الصوتية أو تصوير الأقنية الصفراء لتقييم هياكل الكبد. بالإضافة إلى ذلك ، قد تكون هناك حاجة إلى خزعة الكبد إذا كانت هناك شكوك حول التشخيص أو لتقييم تطور المرض. معرفة المزيد عن اختبارات الكبد.
كيف يتم العلاج؟
الهدف من علاج التهاب الأقنية الصفراوية الأولية هو التحكم في الأعراض ومنع تفاقم المرض ، لذا قد يوصي طبيبك باستخدام الأدوية مثل:
- حمض Ursodeoxycholic: هو الدواء الرئيسي المستخدم في العلاج ويساعد الصفراء على ترك الكبد ، وتجنب تراكم السموم في الكبد.
- Cholestyramine: هو مسحوق يجب أن يخلط في الطعام أو الشراب ويساعد على تخفيف الحكة التي يسببها المرض ؛
- قطرات Pilocarpine و الترطيب: تساعد على ترطيب الأغشية المخاطية في العينين والفم ، وتجنب الجفاف.
بالإضافة إلى ذلك ، قد يوصي الطبيب بأدوية أخرى ، وفقًا لأعراض كل مريض. بالإضافة إلى ذلك ، في الحالات الأكثر شدة ، قد يكون من الضروري زرع الكبد ، خاصة عندما يكون التلف بالفعل متقدمًا جدًا.
حامض obeticolic هو دواء جديد قد يساعد في علاج هؤلاء المرضى ، وله وظيفة تحسين تدفق الصفراء ، ومنع الالتهاب وعرقلة القنوات الصفراوية ، ومع ذلك ، حتى الآن لم يتم تسويقها في البرازيل .
