تعتبر متلازمة أرنولد-خياري تشوهًا وراثيًا نادرًا يحدث فيه خلل في الجهاز العصبي المركزي وقد يؤدي إلى ضعف التوازن وفقدان التنسيق الحركي والإعاقة البصرية.
هذا التشوه أكثر شيوعًا عند النساء وعادةً ما يحدث أثناء نمو الجنين ، حيث يتطور المخيخ ، الذي هو جزء من الدماغ المسؤول عن التوازن ، بطريقة غير كافية. وفقا لتطور المخيخ ، يمكن تصنيف متلازمة أرنولد خياري إلى أربعة أنواع:
- Chiari I: هو النوع الأكثر شيوعًا والأكثر ملاحظة عند الأطفال ويحدث عندما يمتد المخيخ إلى فتحة موجودة في قاعدة الجمجمة ، تدعى الثقبة ماغنام ، حيث عادة يجب أن تمر فقط إلى الحبل الشوكي.
- Chiari II: يحدث ذلك بالإضافة إلى المخيخ ، يمتد جذع الدماغ أيضًا إلى ماغنوم الثقبة. هذا النوع من التشوه أكثر شيوعًا عند الأطفال المصابين بانشقاق العمود الفقري ، والذي يقابل الفشل في تطور الحبل الشوكي والبنى التي تحميه. معرفة المزيد عن السنسنة المشقوقة.
- Chiari III: يحدث ذلك عندما يكون المخيخ وجذع الدماغ بالإضافة إلى التمدد إلى ماغنوم الثقبة ، يصلان إلى الحبل الشوكي ، حيث يكون هذا التشوه أكثر خطورة ، على الرغم من أنه نادر الحدوث.
- Chiari IV: هذا النوع نادر أيضًا وغير متوافق مع الحياة ويحدث عندما لا يكون هناك تطور أو عندما يكون هناك تطور غير مكتمل للمخيخ.
يتم التشخيص على أساس اختبارات التصوير ، مثل التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي ، والفحوص العصبية ، حيث يقوم الطبيب بإجراء اختبارات لتقييم قدرة الشخص الحركية والقدرة الحسية بالإضافة إلى التوازن.
الأعراض الرئيسية
قد لا تظهر لدى بعض الأطفال الذين يولدون بهذا التشوه أعراض أو تطورات عندما يصلون إلى مرحلة المراهقة أو البلوغ ، أكثر شيوعًا بعد سن الثلاثين. تختلف الأعراض باختلاف درجة ضعف الجهاز العصبي ، والتي يمكن أن تكون:
- ألم عنق الرحم
- ضعف العضلات
- صعوبة في التوازن
- التغيير في التنسيق
- فقدان الإحساس وخدر.
- ضعف البصر
- الدوخة.
- زيادة معدل ضربات القلب.
ومن المرجح أن يحدث هذا التشوه أثناء نمو الجنين ، ولكن قد يحدث أكثر في مرحلة البلوغ بسبب الظروف التي قد تقلل من كمية السائل النخاعي مثل العدوى أو النتوءات الرأسية أو التعرض للمواد السامة.
تشخيص من قبل طبيب الأعصاب من الأعراض التي أبلغ عنها الشخص ، والفحوص العصبية ، والتي تسمح بتقييم ردود الفعل والتوازن والتنسيق ، وتحليل التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي.
كيف يتم العلاج؟
يتم العلاج وفقا للأعراض وشدتها ويهدف إلى تخفيف الأعراض ومنع تطور المرض. إذا لم يكن هناك أي مظهر من مظاهر الأعراض ، فلا توجد عادة حاجة إلى العلاج. في بعض الحالات ، ومع ذلك ، قد يوصى طبيب الأعصاب باستخدام أدوية تخفيف الألم ، مثل الأيبوبروفين ، على سبيل المثال.
عندما تظهر الأعراض وتكون أكثر حدة ، وتتدخل في نوعية حياة الشخص ، يمكن أن يشير طبيب الأعصاب إلى إنجاز إجراء جراحي ، والذي يتم تحت التخدير العام ، بهدف فك الضغط في الحبل الشوكي والسماح بتداول السائل السائل الدماغي الشوكي. بالإضافة إلى ذلك ، قد يوصى طبيب الأعصاب بإجراء العلاج الطبيعي أو العلاج المهني لتحسين التنسيق الحركي والكلام والتنسيق.
