يمكن للأشخاص الذين لديهم متلازمة مان المرنة أن يمدّدوا جلدهم كثيراً وأن يثنوا مفاصلهم إلى ما هو أبعد من قدرتهم الطبيعية ، ويمكنهم أن يتخلصوا بسهولة بالغة. ومع ذلك ، فإن هؤلاء الأشخاص لديهم الكثير من المشاكل الصحية مثل الجنف وفتق القرص والاضطرابات ، مما يشير إلى أن هذا المرض قد لا يكون لطيفًا ومضاعفاته.
يدعى هذا المرض علميا متلازمة Ehlers-Danlos ويتسبب عن تغير جيني حيث تتأثر ألياف الكولاجين ، المسؤولة عن مرونة الجلد والأوعية الدموية والمفاصل. هذه المتلازمة التي تنتقل من الآباء إلى الأطفال ليس لها علاج ، ولكن يمكن علاجها لتقليل خطر حدوث مضاعفات.
اثنين من الأفلام التي تبرز خصائص هذه المتلازمة هي The Fantastic Four ، مع شخصية السيد Fantastic وأيضا The Incredibles ، مع شخصية Helena Pêra ، وهي الأم مرنة.
علامات وأعراض متلازمة إهلرز- دانلوس
الأعراض الرئيسية هي مرونة الجلد والمفاصل مع مجموعة كبيرة من الحركات. ومع ذلك ، قد تنشأ هناك:
- الاضطرابات المتكررة والالتواء بسبب عدم الاستقرار المشترك.
- كدمة العضلات
- التعب المزمن.
- التهاب المفاصل والتهاب المفاصل لا يزال في الشباب ؛
- الجلد رقيقة وشفافة.
- ضعف العضلات
- ألم في العضلات والمفاصل.
- مزيد من المقاومة للألم.
يعتمد تشخيص متلازمة إهلرز- دانلوس على الخصائص التي يقدمها المرضى والاختبارات الجينية وخزعة الجلد للكشف عن وجود ألياف الكولاجين المتغيرة.
عادة ما يتم تشخيص هذا المرض في مرحلة الطفولة أو المراهقة بسبب الاضطرابات المتكررة والالتواء والمرونة المفرطة التي يقدمها المرضى ، مما يؤدي إلى جذب الانتباه من الأسرة وطبيب الأطفال.
علاج متلازمة اهلرز دانلوس
العلاج لا يعالج المرض ، لكنه يساعد على تقليل الأعراض والتحكم في المضاعفات. يمكن استخدام العلاجات المضادة للالتهاب والمسكنة لتقليل آلام العضلات والمفاصل ، وفي بعض الحالات ، عندما تكون هناك مضاعفات مثل مشاكل العمود الفقري ، قد تكون الجراحة ضرورية.
قد يشار العلاج الطبيعي أيضا إلى تقوية العضلات وتثبيت المفاصل ، والحد من الألم والتعب العضلي ، وتحسين نوعية حياة الشخص.
معرفة أنواع متلازمة Ehlers-Danlos
هناك 6 أنواع مختلفة من هذا المرض تصنف وفقا لسببها وخصائصها. هم:
- النوع 1 و 2 - كلاسيكي : تغير الطفرة الوراثية النوع الأول ونوع الكولاجين الرابع ، بمشاركة أكبر للجلد
- النوع 3 - Hypermobility: النوع الأكثر شيوعًا من هذا المرض ، حيث تتحرك المفاصل والأربطة للأفراد أكثر من المتوقع
- النوع 4 أو 5 - الأوعية الدموية: هو النوع الأكثر خطورة من هذا المرض ، لأن الأوعية الدموية هي الأكثر تأثراً بفرصة أكبر للتعرض للتمزق. المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة لديهم عيون كبيرة وذقن صغير وأنف وشفتين رفيقتين. مكانة صغيرة ورقيقة جدا وبشرة شاحبة
- النوع 6 - الحدب الجانبي: يتميز بانحناء العمود الفقري الذي يتطور مع مرور الوقت ، والعيون الهشة والضعف العضلي الشديد
- النوع 7 : يتميز بمفاصل غير مستقرة وغير مستقرة للغاية ، والتي تؤثر أيضا على الوركين ، مما قد يؤدي إلى التهاب المفاصل والكسور الشديدة
- النوع 7C : يتميز بهشاشة عالية وترهل الجلد
الأفراد الذين يعانون من النوع 4 أو 5 (الأوعية الدموية) متلازمة Ehlers-Danlos لديهم أنف رفيع ، وشفة عليا رقيقة ، وأذنين صغيرتين ، وأعين بارزة. لديهم أيضا الجلد الرقيق ، الشفاف الذي يصيب بسهولة. بالإضافة إلى ذلك ، قد يكون هناك ضعف في الشريان الأورطي والشرايين الأخرى من الكليتين والطحال ، مما قد يؤدي إلى مضاعفات مميتة.
