متلازمة بيردون مرض نادر يصيب الفتيات بشكل رئيسي ويسبب مشاكل في الأمعاء والمثانة والمعدة. بشكل عام ، الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض لا يتبولون أو يتدفقون ويحتاجون إلى إطعامهم بواسطة قسطرة.
يمكن أن تنتج هذه المتلازمة عن مشاكل وراثية أو هرمونية ، وتظهر الأعراض بعد الولادة مباشرة ، والتي يمكن أن تكون تغيرات في شكل ووظيفة المثانة ، والتي عادة ما تكون كبيرة جدا ، أو نقصان أو غياب حركات الأمعاء ، مما يؤدي إلى اعتقال البطن ، بالإضافة إلى خفض حجم الأمعاء الغليظة وتورم الأمعاء الدقيقة.
ليس لدى متلازمة بيردون أي علاج ، ولكن هناك بعض الإجراءات الجراحية التي تهدف إلى تجديف المعدة والأمعاء ، والتي يمكن أن تحسن أعراض المرض. بالإضافة إلى ذلك ، هناك بديل لزيادة توقعات ونوعية حياة الشخص المصاب بهذه المتلازمة هو زراعة الكلية المتعددة ، أي زرع الجهاز الهضمي بأكمله.
الأعراض الرئيسية
الأعراض الرئيسية لمتلازمة بيردون هي:
- الإمساك.
- احتباس البول
- توسع المثانة.
- تورم في البطن.
- عضلات البطن رخوة.
- القيء.
- تورم الكلى
- انسداد معوي.
يتم إجراء تشخيص متلازمة بيردون من خلال تقييم الأعراض التي يقدمها الطفل بعد الولادة ومن خلال اختبارات التصوير ، مثل التصوير بالموجات فوق الصوتية. يمكن أيضا تحديد المرض أثناء الحمل عن طريق التصوير بالموجات فوق الصوتية خلال الفحوص الروتينية. عادة ما يحدث هذا من الأسبوع 20 من الحمل.
كيف يتم العلاج؟
إن علاج متلازمة بيردون غير قادر على تعزيز علاج المرض ، ولكنه يساعد على تقليل الأعراض في المرضى وتحسين نوعية حياتهم.
يوصى بإجراء عملية جراحية في المعدة أو الأمعاء لفك هذه الأعضاء وتحسين أدائها. يحتاج معظم المرضى إلى التغذية عن طريق القسطرة بسبب المشكلة في الجهاز الهضمي.
ومن الشائع أيضًا إجراء جراحة المثانة ، مما يؤدي إلى اتصال الجلد في منطقة البطن ، مما يسمح بتصريف البول.
ومع ذلك ، هذه الإجراءات لها تأثير ضئيل على المريض ، وغالبا ما يؤدي إلى الوفاة بسبب سوء التغذية ، وفشل العديد من أعضاء الجسم والعدوى على نطاق واسع في الجسم ، وتعفن الدم. لهذا السبب ، أصبح زرع الأعصاب المتعددة أفضل خيار علاجي ويتكون من خمس عمليات جراحية في وقت واحد: زرع المعدة والاثني عشر والأمعاء والبنكرياس والكبد.
