Arrinia هي حالة خلقيّة وخطيرة ونادرة يولد فيها الطفل بدون أنف. يمكن تشخيص الإلتهاب في فحص ما قبل الولادة ، أوصى بإدراك الطفل بمجرد تحديده بحيث يتم تقليل المخاطر على الأطفال حديثي الولادة.
يمكن تصنيف Arrinia في:
- Arrinia ، التي يولد فيها الطفل دون هرم الأنف ، أي الأنف نفسه ؛
- العرق الكلي ، والذي يتميز بعدم وجود الأنف وعدم تشكيل نظام الشمية.
ولأنه ليس له سبب محدد ، فإن الإرينيه ليس له علاج ثابت ، ولكن عادة ما يتم إجراء عملية القصبة الهوائية بعد الولادة مباشرة حتى يتمكن الطفل من التنفس أثناء تناول الطعام ، على سبيل المثال. بالإضافة إلى عدم وجود بنى أنفية ، قد ترتبط حالات أخرى ، مثل تشوهات الجهاز العصبي المركزي وقصور الغدد التناسلية ، والتي تتميز بانخفاض إنتاج الهرمونات الجنسية ، على سبيل المثال.
الأسباب المحتملة
تعتبر Arrinia حالة نادرة للغاية ويعتقد أنها مرض متعدد العوامل ، بمعنى أنه يعتمد على حدوث العوامل الجينية والبيئية.
فيما يتعلق بالوراثة ، لوحظ في بعض الحالات انقلاب أو تثلث الصبغي 9 ، وفي حالات أخرى ، الانتقال بين الصبغتين 3 و 12 ، كل هذه التغيرات الوراثية هي محددات لحدوث تغيرات هيكلية مثل الإرايين. ومع ذلك ، في بعض الحالات من العَرَق لا يوجد انعكاس ، لوحظ تثلث الصدغ أو نقلها ، مما يجعل سبب هذه الحالة لا يزال سببا للبحوث.
يمكن أن تحدث Arrinia أيضا بسبب تشوه أثناء عملية نمو الجنين ، وليس لها علاقة بالوراثة.
جمعيات arrinia
يولد بعض الأطفال مع الأنف ولكنهم لا يولدون مع الأعضاء الشمية وعادة ما يحدث مع تشوهات أخرى ، مثل:
- Hypertelorism ، والتي تتميز تشوه في الجمجمة ، وبالتالي إزالة العين الزائدة ؛
- قصور الغدد التناسلية.
- التغييرات في الجهاز العصبي.
- الخصية المشفرة ، التي لا يوجد فيها نزول الخصيتين إلى كيس الصفن - تعرف كيف تتم معالجة خوار الخصية ؛
- Coloboma من القزحية ، التي يوجد فيها تغيير في الهيكل الذي يدعم القزحية ، وتغيير شكلها. فهم ما هو كولوبوما وكيفية التعامل معها ؛
- Microphthalmia ، وهو تشوه خلقي تكون فيه إحدى العينين أو كلاهما أصغر من الطبيعي.
يمكن إجراء تشخيص الإرايين من الثلث الثاني من الحمل من خلال الفحص بالموجات فوق الصوتية أو بعد الولادة عن طريق التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي ، حيث يتم فحصه إذا كان هناك غياب كامل أو جزئي لبنية الأنف.
بعد الولادة ، يتم تنبيب الطفل عبر الرغامى وتلقى التهوية الميكانيكية ومن ثم يمكن إجراء القصبة الهوائية للسماح للطفل بالتنفس. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن استخدام الطرف الاصطناعي للأنف حتى يبلغ الطفل سنًا كافية لإجراء إصلاح جراحي يهدف إلى تشكيل الهياكل الأنفية.
